معلومة

مرض يتميز بكثرة الحمر ونقص الصفيحات في نفس الوقت


لقد قرأت أن كثرة الحمر الحقيقية مرتبطة بمستويات متزايدة من كرات الدم الحمراء و / أو كرات الدم البيضاء و / أو الصفائح الدموية ، ولكن هل هناك مرض مرتبط بمستويات عالية من كرات الدم الحمراء وانخفاض مستويات الصفائح الدموية؟


اضطرابات التكاثر النقوي والتليف النقوي

ترتبط اضطرابات التكاثر النقوي بخلل في نخاع العظم. يحتوي نخاع العظم على خلايا جذعية تتطور إلى خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية بنسب مناسبة. يؤدي التغيير في الحمض النووي لخلية جذعية واحدة إلى ميزة نمو أحد أنواع الخلايا ، مما يؤدي إلى نقص أو إنتاج مفرط غير طبيعي لأنواع الخلايا المعنية. 1

تشمل كثرة الحمر الحقيقية ، كثرة الصفيحات الأساسية ، والتليف النقوي الأولي معًا الأورام التكاثرية النقوية ، والتي تعتبر كروموسوم فيلادلفيا - أورام تكاثري نقوي مزمن سلبية. 1-4

تتميز كثرة الحمر الحقيقية بوجود كمية زائدة من خلايا الدم الحمراء التي يتكون منها نخاع العظم. قد يكون هناك أيضًا زيادة في عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء) والصفائح الدموية وتضخم الطحال. كثرة الصفيحات الأساسية هي نتيجة للإفراط في إنتاج الصفائح الدموية. مع تقدم أي من هذين الاضطرابين ، قد يحدث تندب نخاع العظم ، مما يؤدي إلى تليف النخاع. يتطور كثرة الحمر الحقيقية إلى التليف النقوي في حوالي 15٪ من الحالات ، في حين أن عددًا قليلاً فقط من المرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية يتطورون إلى التليف النقوي. 3 يمكن أن ينشأ التليف النقوي أيضًا بدون ظروف موجودة مسبقًا. التليف النقوي الأولي والتليف النقوي الثانوي لكثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية لهما أليل متحور مشترك - JAK2.5 حوالي 50٪ من مرضى كثرة الصفيحات الأساسية لديهم نفس الطفرة الجينية بالإضافة إلى 95٪ من مرضى كثرة الحمر الحقيقية. 3

تحدث كل من هذه الأمراض عادة في العقد الخامس أو السادس من العمر. يمكن للمرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية أن يعيشوا حياة طبيعية مع متوسط ​​عمر متوقع غير متأثر. متوسط ​​البقاء على قيد الحياة لكثرة الحمر الحقيقية أكثر من 10 سنوات مع العلاج. يعتبر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) أسوأ تشخيص للأمراض الثلاثة ، حيث يبلغ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة أقل من 3 سنوات ولكن المرضى الأصغر سنًا (55 عامًا) قد نجوا أكثر من 10 سنوات. 5 المرضى مقسمون إلى طبقات حسب الخطر (خطر منخفض ، متوسط ​​-1 ، متوسط ​​-2 ، أو خطر مرتفع) بناءً على عدد عوامل الخطر لدى المرضى ، والتي تنبئ بالبقاء على قيد الحياة. 2.6 يتطور ما يقرب من 10٪ إلى 20٪ من مرضى التليف النقوي (تليف نخاع العظم) إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد. 7

يسترشد العلاج بمعالجة عوامل الخطر الحالية ، بهدف إطالة فترة البقاء على قيد الحياة. 2 بناءً على عدد قليل من العلاجات الفعالة (والندرة النسبية لهذه السرطانات) ، لم يتم بعد تحديد الدليل على القيمة الاقتصادية للعلاج.

تُصنف كثرة الحمر ، كثرة الصفيحات الأساسية ، والتليف النقوي على أنها أمراض يتيمة ، لأنها تؤثر على أقل من 200000 شخص في الولايات المتحدة في أي وقت. حاليًا ، لا يتم قياس هذه الأمراض من خلال برنامج المراقبة وعلم الأوبئة والنتائج النهائية للمعهد الوطني للسرطان. قدرت أبحاث السوق أن جميع الأمراض الثلاثة لديها معدل حدوث سنوي أقل من 3 مرضى لكل 100،000 من السكان. 3،4،8 في عام 2003 ، كان معدل انتشار كثرة الحمر الحقيقية 22 لكل 100،000 (إجمالي 65،243 مريضًا) ، وكان معدل انتشار كثرة الصفيحات الأساسية 24 لكل 100،000 (71078 مريضًا). أفاد 9 باحثين قاموا بالتحقيق في التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في عام 1999 بحدوث 1.46 لكل 100.000 ، مع انتشار إجمالي قدره 30000 مريض. 10

لذلك من المفهوم أنه بالنسبة لمعظم الخطط الصحية ، لا تستحق هذه الأورام التكاثرية النقوية فحصًا مكثفًا. ومع ذلك ، فإن العلاجات المتاحة لهذه الاضطرابات تختلف بشكل كبير ، كما أن الخيارات العلاجية للتليف النقوي على وجه الخصوص قد تغيرت بشكل كبير في العام الماضي.

خيارات العلاج الحالية

عادة ما يتم التعامل مع المرضى الذين لا يعانون من أعراض أو يعانون من أعراض بسيطة من خلال استراتيجية المراقبة والانتظار ، حتى تتفاقم درجة خطورة المريض أو تستلزم التشوهات الدموية التدخل. 2

تتشابه علاجات كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية ، بما في ذلك الفصد لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة ، وجرعة منخفضة من الأسبرين لتقليل فرصة تجلط الدم (وللتخفيف من الأعراض الحركية الوعائية التي يعاني منها بعض المرضى) ، وهيدروكسي يوريا وأناجريليد لهؤلاء. معرضين لخطر الإصابة بجلطات الدم والإنترفيرون. يستخدم هيدروكسي يوريا أيضًا لعلاج تضخم الطحال ، وهو أحد مضاعفات هذه الاضطرابات. 4 ، 11 ، 12

حتى أواخر عام 2011 ، لم تكن هناك علاجات معتمدة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم). وشملت العلاجات المستخدمة خارج التسمية هيدروكسي يوريا ، والأندروجين ، والكورتيكوستيرويدات ، وعوامل تحفيز الكريات الحمر ، والدانازول ، والثاليدومايد ، والليناليدوميد ، والبوسولفان ، والملفالان ، والكلادريبين ، والإنترفيرون. كما تمت تجربة عمليات نقل الدم والإشعاع واستئصال الطحال. ومع ذلك ، فإن هذه العلاجات لم تطيل البقاء على قيد الحياة. 7 كان العلاج الوحيد المعروف للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي ، والذي يرتبط بحد ذاته بارتفاع معدلات المراضة والوفيات فضلاً عن ارتفاع التكاليف. 2،7،13

تمت الموافقة على Ruxolitinib (Jakafi) ، وهو مثبط عن طريق الفم JAK1 و JAK2 كيناز ، في نوفمبر 2011 لعلاج المرضى الذين يعانون من التليف النقوي المتوسط ​​أو عالي الخطورة ، بما في ذلك التليف النقوي الأولي ، والتليف النقوي بعد كثرة الحمر الحقيقية ، وكثرة الصفيحات الأساسية بعد الإصابة بالتليف النِقْوِيّ. 14 أظهرت تجربتان من المرحلتين الثالثة تحسنًا ملحوظًا مقارنة بأفضل علاج متاح لحجم الطحال وأعراضه وتقليل العبء ، بالإضافة إلى جودة الحياة. 14-16 ومع ذلك ، لم يظهر حجم الطحال المنخفض أنه دائم بشكل ثابت في دراسة المرحلة الأولى / الثانية ولم تسجل أي من دراسات المرحلة الثالثة فائدة كبيرة للبقاء على قيد الحياة. 17،18 يرتبط هذا العامل بشكل شائع بآثار جانبية دموية تم الإبلاغ عن فقر الدم في 96 ٪ من المرضى الذين يتناولون ruxolitinib (الدرجة 3/4 ، 45 ٪) ، وتم الإبلاغ عن قلة الصفيحات في 70 ٪ (الدرجة 3/4 ، 13 ٪). 14 تم توقع هذا العلاج الأول بمثبط JAK للتليف النقوي منذ فترة طويلة ، وقيمة هذا العلاج غير معروفة حقًا. يجب تضمين معالجة الأحداث الضائرة وتأثيرها العام في تجنب العلاجات الأخرى في معادلة القيمة. من المحتمل أن يتم تغطيتها من قبل الخطط الصحية بسبب انخفاض معدل حدوث الاضطراب وعدم وجود علاجات أخرى فعالة.

حتى وقت قريب ، كانت المعلومات المتوفرة حول تكاليف الأورام النقوية التكاثرية قليلة جدًا. أظهرت دراسة عُرضت في اجتماع الجمعية الأمريكية لأمراض الدم في ديسمبر 2011 أن التكاليف الطبية والعقاقير السنوية للمرضى المصابين بأورام التليف النقوي (تليف نخاع العظم) كانت 2 إلى 6 مرات من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى غير السرطان. 19 تتبعت هذه الدراسة تكاليف 25145 مريضًا يعانون من هذه الاضطرابات ، بناءً على ادعاءات من قاعدة بيانات تضم حوالي 100 دافع في جميع أنحاء البلاد.

بالنسبة للمرضى المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، كان متوسط ​​التكاليف السنوية الإجمالية 34690 دولارًا أمريكيًا ، مع تكاليف العيادات الخارجية التي تمثل 53٪ من الإجمالي (المتوسط ​​، 18395 دولارًا أمريكيًا). كانت زيارات المرضى الداخليين (23٪ ، 8106 دولارات) ، وتكاليف الأدوية (22٪ ، 7803 دولارات) ، وزيارات قسم الطوارئ (1٪ ، 386 دولارًا) مسؤولة عن التكاليف المتبقية. تكبد المرضى المصابون بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) أكبر التكاليف ، يليهم المرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية (متوسط ​​المجموع السنوي ، 19672 دولارًا) وكثرة الحمر الحقيقية (متوسط ​​المجموع السنوي ، 11،927 دولارًا). 19

محركات التكلفة

الأدوية ، تكاليف المختبر ، الفصد ، الإشعاع ، الجراحة (بما في ذلك استئصال الطحال) ، وزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي كلها تساهم في تكاليف علاج وإدارة اضطرابات التكاثر النقوي. من المحتمل أن يكون للموافقة على ruxolitinib تأثير كبير على نسبة التكاليف الإجمالية المرتبطة بالمعالجة الصيدلانية (اعتمادًا على تغطيتها من قبل دافعيها والاستخدام المتوقع). مثل بعض علاجات الأورام الأخرى عن طريق الفم ، من المفترض أن يتم تناول ruxolitinib بشكل مزمن ، طالما يتم تقليل حجم الطحال وتحسن الأعراض. جميع العلاجات باستثناء زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفية هي مسكنة بطبيعتها ، وليس لها تأثير على البقاء بشكل عام.

يبقى أن نرى ما إذا كانت مثبطات JAK قيد التطوير يمكنها علاج المرض. ومع ذلك ، فإن العلاجات الدوائية التي تقلل من عبء المرض لديها القدرة على تقليل التكاليف المرتبطة حاليًا بإدارة المرض ، وذلك أساسًا عن طريق تأخير الحاجة إلى العلاجات الأكثر تكلفة ، مثل زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي.

مقابلة منظور الدافع مع نيل مينكوف ، دكتوراه في الطب

EBO: كيف تحدد قيمة المرضى الذين يعالجون من التليف النقوي؟

الدكتور مينكوف: بشكل عام ، ترتبط القيمة هنا بصعوبات العلاج المزمن المتاح. سيحتاج هؤلاء المرضى إلى عمليات نقل وسيحصل الكثير منهم على العلاج الكيميائي. عدد كبير يحصل على زرع نخاع العظم. سيتطلب عدد كبير من المرضى استئصال الطحال. متوسط ​​البقاء على قيد الحياة هو 5 سنوات مع تقدم المرض. لذلك ، سيتم تحديد القيمة بعدة طرق: زيادة البقاء على قيد الحياة ، أو تقليل نقل الدم ، أو تقليل الحاجة إلى استئصال الطحال ، أو إبطاء تقدم المرض.

EBO: في الأمراض النادرة مثل التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، كيف تتغير معادلة القيمة مقارنة بالسرطانات الأكثر شيوعًا ، مثل ابيضاض الدم النقوي المزمن؟

الدكتور مينكوف: لا أعتقد ذلك. يختلف تأثير الميزانية ويختلف التأثير على الاتجاه ، ولكن يجب أن يكون التقييم الجيد للقيمة هو نفسه لأي منتج.

EBO: من منظور الخطة الصحية ، ما هو الهدف الأعلى عند إدارة مريض مصاب بالتليف النقوي: منع / تأخير التحول إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد؟ تجنب الحاجة إلى عمليات زرع الخلايا الجذعية الخيفية؟

الدكتور مينكوف: في التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، ما زلنا في مرحلة يؤدي فيها أي تحسن سريري أو تأخير في تطور المرض إلى قيمة. لا أقصر مخاوفي في حالة مرضية كهذه على نتيجة واحدة.

EBO: كيف يدير دافعوا مثلك استخدام عقار JAKinhibitor ruxolitinib لهذه الأمراض؟

الدكتور مينكوف: كما هو الحال في العديد من حالات الأيتام ، فإن إدارة العلاجات الجديدة صعبة. في هذه الحالة ، يقتصر الدواء على مرضى التليف النقوي (تليف نخاع العظم) المعتدل إلى الشديد ، وغالبًا ما يتم توزيعه من خلال القنوات الصيدلانية المتخصصة في محاولة لإدارة التكاليف.

EBO: هل يتم التعامل مع مرضى التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عادةً من خلال إدارة الحالة أو الرعاية في خطتك؟

الدكتور مينكوف: سيكون لديهم مديرو رعاية للتأكد من أن رعايتهم متكاملة. سيضمن مديرو الرعاية أيضًا حجز جميع مواعيد المتابعة ، وأن المريض مستقر بين الزيارات. ومع ذلك ، فإن الإدارة الفعلية للمرض (زرع الخلايا الجذعية ، والعلاج الكيميائي ، وما إلى ذلك) يتم إجراؤها بشكل عام من قبل أخصائي أمراض الدم.

EBO: هل تؤكد على استخدام إرشادات الممارسة السريرية أو مسارات الرعاية لضمان القيمة في علاج السرطانات النادرة مثل التليف النِقْوِيّ؟

الدكتور مينكوف: بشكل عام، فإن الجواب هو لا. بالنسبة للحالات المرضية مثل التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، نعتمد أكثر على الفطنة السريرية لأخصائيي أمراض الدم في الشبكة.

الدكتور مينكوف هو مؤسس FountainHead HealthCare والمدير الطبي السابق ، Harvard Pilgrim Health Plan ، Wellesley ، MA.

قراءة إضافية مقترحة

Tefferi A ، Lasho TL ، Jimma T ، وآخرون. ألف مريض مصاب بالتليف النقوي الأساسي: تجربة Mayo Clinic. مايو كلين بروك. 201287(1):25-33.

وصف لتجربة 1000 مريض على التوالي في Mayo Clinic مصابين بالتليف النقوي الأساسي ، من عام 1977 حتى الوقت الحاضر.

Kundranda MN، Tibes R، Mesa RA. تحول ورم التكاثر النقوي المزمن إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد: هل يعمل أي شيء [نُشر على الإنترنت قبل طباعة 15 ديسمبر 2011]؟ جمهورية هيماتول ماليج بالعملة.

على مدار المسار الطبيعي للأورام التكاثرية النقوي السلبي Bcr / Abl من كثرة الصفيحات الأساسية ، كثرة الحمر الحقيقية ، والتليف النقوي الأولي ، يكون التحول إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد أكثر احتمالًا على الرغم من أنه حدث نادر ، إلا أن الأحداث الجزيئية التي تؤدي إلى التحول غير محددة بشكل جيد. يصف المؤلفون أحدث التطورات في فهمنا لبيولوجيا تحول سرطان الدم والعلاجات السريرية الحالية المتاحة لهذه الفئة من المرضى.

Vakil E ، Tefferi A. BCR-ABL1 - الأورام النقوية التكاثرية السلبية: مراجعة للبيولوجيا الجزيئية والتشخيص والعلاج. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 201111 (ملحق 1): S37-S45.

تعد الطفرة JAK2V617F هي أفضل ما تتميز به طفرات الأورام السلبية BCR-ABL1 ، مع انتشار يقدر بأكثر من نصف المرضى المصابين بالتليف النقوي الأولي ، وفقًا لباحثين من أيرلندا. تعتمد استراتيجيات التشخيص الحالية على الواسمات الجزيئية ، ويستمر التحقيق في قيمتها النذير. كانت هناك نتائج واعدة من التجارب السريرية التي تتضمن مثبطات JAK التيروزين كيناز TG101384 و INCB018424 ، ولكن لم يتم بعد تحديد دورها في العلاج المستقبلي.

Santos FP، Verstovsek S. JAK2 inhibitors: هل هم الحل؟ Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 201111 (ملحق 1): S28-S36.

بدأ اكتشاف طفرة JAK2V617F في المرضى الذين يعانون من كروموسوم فيلادلفيا - الأورام النقوية التكاثرية السلبية عصر العلاج الموجه لهذه الأمراض. يراجع المؤلفون البيانات الحديثة حول مثبطات JAK2 لإدارة المرضى الذين يعانون من أورام التكاثر النقوي السلبي لكروموسوم فيلادلفيا.

Passamonti F. العوامل والنماذج التنبؤية في كثرة الحمر الحقيقية ، كثرة الصفيحات الأساسية ، والتليف النقوي الأساسي. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 201111 (ملحق 1): S25-S27.

يتم التنبؤ بمرض التليف النقوي (تليف نخاع العظم) الأولي عند التشخيص من خلال مجموعة من عوامل الخطر المختلفة ، مثل التقدم في العمر (GT60 عامًا) ، وفقر الدم ، وكثرة الكريات البيضاء (عدد خلايا الدم البيضاء & GT25 × 109 / لتر) ، ووجود خلايا الانفجار (≥1٪) ، ووجود أعراض بنيوية. قد يتنبأ هذا النموذج أيضًا بالبقاء عند تطبيقه أثناء المتابعة.

شتاين بل ، كريسبينو دينار ، موليتيرنو إيه آر. مثبطات جانوس كيناز: تحديث للتقدم والوعد بالعلاج الموجه في الأورام التكاثرية النخاعية. Oncol بالعملة. 201123(6):609-616.

أدى اكتشاف طفرة JAK2 V617F في الأورام التكاثرية النقوية الكلاسيكية إلى دخول حقبة جديدة من الاكتشافات العلمية في هذه الأمراض ، مما أدى إلى تصنيف جزيئي وفهم أفضل لإمراض المرض. تم تخفيف الحماس الأولي لهذه العوامل من خلال الاعتراف بأن JAK2 V617F قد يمثل مكونًا واحدًا فقط من الآفات التي تقود عدم تجانس MPN. قد يكون من المنطقي إعطاء هذه المثبطات مع عوامل أخرى تستهدف آليات بديلة لتسبب المرض.

اتحاد أبحاث اضطرابات التكاثر النقوي. التليف النقوي المزمن مجهول السبب. http://www.mpd-rc.org/readarticle.php؟article_id=4. تم النشر في 6 سبتمبر 2006. تمت الزيارة في 4 يناير 2012.

صحيفة وقائع عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) من اتحاد دولي يضم ما يقرب من 40 مؤسسة. Ostojic A ، Vrhovac R ، Verstovsek S. Ruxolitinib: مثبط جديد لـ JAK1 / 2 يقدم خيارات واعدة لعلاج تليف النخاع. Oncol المستقبل. 20117 (9): 1035-1043. مراجعة فوائد التجارب السريرية لـ ruxolitinib.مصدر التمويل:لا أحد.

إفصاحات المؤلف: أفاد السيد مهر أنه تلقى مدفوعات مقابل مشاركته في إعداد هذه المقالة. أبلغت السيدة زيمرمان عن عدم وجود علاقة أو مصلحة مالية مع أي كيان من شأنه أن يشكل تضاربًا في المصالح مع موضوع هذه المقالة.

معلومات التأليف: المفهوم والتصميم (MPZ) اكتساب البيانات (SRM ، MPZ) تحليل وتفسير البيانات (SRM ، MPZ) صياغة المخطوطة (SRM ، MPZ) مراجعة نقدية للمخطوطة للمحتوى الفكري المهم (SRM ، MPZ) وتطوير الشريط الجانبي (SRM) 1. اتحاد أبحاث اضطرابات التكاثر النقوي. ما هي اضطرابات التكاثر النقوي. http://www.mpd-rc.org/readarticle.php؟article_id=1. تم النشر في 8 سبتمبر 2006. تمت الزيارة في 4 يناير 2012.

2. فانوتشي صباحا. إدارة التليف النقوي (تليف نخاع العظم). برنامج أمراض الدم Am Soc Hematol Educ. 2011 2011: 222-230.

3. مؤسسة أبحاث الأورام النقوية التكاثرية (MPNs). تليف النخاع الأولي. http://www.mpnresearchfoundation.org/Primary-Myelofibrosis. تم الوصول إليه في 4 كانون الثاني (يناير) 2012.

4. أدفاني أ ، ثيل ك.اضطرابات التكاثر النقوي المزمن. موقع ويب مركز كليفلاند كلينك للتعليم المستمر. http: //www.clevelandclinicmeded. com / medicalpubs / diseasemanagement / hematology-oncology / المزمن-myeloproliferativedisorders /. تم الوصول إليه في 3 يناير 2012.

5. Tefferi A ، Barosi G ، Mesa RA ، وآخرون. معايير إجماع مجموعة العمل الدولية (IWG) للاستجابة للعلاج في التليف النقوي مع الحؤول النخاعي. دم. 2006108 (5): 1497-1503.

6. Tefferi A. التليف النقوي (تليف نخاع العظم) الأولي: تحديث عام 2012 للتشخيص وتصنيف المخاطر وإدارتها. أنا J هيماتول. 2011: 86 (12): 1017-1026.

7. سيرفانتس إف ، بيريرا أ. التنبؤ بالتليف النقوي الأولي [نُشر على الإنترنت قبل طباعة 10 نوفمبر 2011]. جمهورية هيماتول ماليج بالعملة.

8. يوفر مثبط JAK راحة سريعة ودائمة لمرضى التليف النقوي (تليف نخاع العظم). NCCN.com. http://www.nccn.com/component/content/article/76-member-institution-spotlight/318-jak-inhibitor-provides-rapid-durable-relief-for-myelofibrosis-patients.html. نُشر في 15 سبتمبر 2010. تمت الزيارة في 5 يناير 2012.

9. Ma X ، Vanasse G ، Cartmel B ، وآخرون. انتشار كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية. أنا J هيماتول. 200883 (5): 359-362.

10. Mesa RA ، Silverstein MN ، Jacobson SJ ، Wollan PC ، Tefferi A. أرقام الوقوع والبقاء القائمة على السكان في كثرة الصفيحات الأساسية والحؤول النخاعي غير المنشأ: دراسة مقاطعة أولمستيد ، 1976-1995. أنا J هيماتول. 199961 (1): 10-15.

11. Tefferi A، Spivak JL. Polycythemia vera: التطورات العلمية والممارسات الحالية. سيمين هيماتول. 200542 (4): 206-220.

12. Tefferi A، Solberg LA، Silverstein MN. تحديث إكلينيكي عن كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية. أنا J ميد. 2000109 (2): 141-149.

13. Barbui T ، Barosi G ، Birgegard G ، وآخرون. أورام التكاثر النقوي الكلاسيكي السلبية في فيلادلفيا: المفاهيم الحرجة وتوصيات الإدارة من شبكة LeukemiaNet الأوروبية. ياء نوتر أونكول. 201129 (6): 761-770.

14. إدراج حزمة Jakafi. Incyte Pharmaceuticals نوفمبر 2011. http://www.incyte.com/products/ uspi_jakafi.pdf. تم الوصول إليه في 4 كانون الثاني (يناير) 2012.

15. Harrison CN، Kiladijan JJ، Al-Ali HK، et al. نتائج دراسة عشوائية لمثبط JAK INC424 مقارنة مع أفضل علاج متاح (BAT) في تليف النخاع الأولي (PMF) ، أو ما بعد كثرة الحمر الحقيقية (PPV-MF) أو كثرة الصفيحات الأساسية - تليف نخاع العظم (PETMF) (مجردة). ياء نوتر أونكول. 201129: LBA6501A.

16. Verstovsek S ، Mes R ، Gotlib JR ، وآخرون. نتائج COMFORT-I ، تجربة عشوائية مزدوجة التعمية من المرحلة الثالثة لمثبط JAK 1/2 INCB18424 (424) مقابل الدواء الوهمي (PB) للمرضى المصابين بالتليف النقوي (MF) (مجردة). ياء نوتر أونكول. 201129: 6500.

17. Tefferi A ، Litzow MR ، Pardanani A. النتائج طويلة الأمد للعلاج باستخدام ruxolitinib في تليف نخاع العظم. إن إنجل جي ميد. 2011365 (15): 1455-1457.

18. يوضح مثبط JAK ruxolitinib فائدة سريرية كبيرة في التليف النقوي (تليف نخاع العظم). أسكو ديلي نيوز. http://chicago2011.asco.org/ascodailynews/ Comfort.aspx. تم النشر في يونيو 2011. تمت الزيارة في 6 يناير 2012.

19. السعر GL ، Pohl GM ، Xie J ، وآخرون. دراسة رصدية بأثر رجعي لتكاليف الرعاية الصحية السنوية للمرضى الذين يعانون من أشكال الأورام التكاثرية النخاعية (MPN). ملخص ASCO 2060. 10 ديسمبر 2011.


ما الذي يسبب HLH؟

HLH هو مرض نادر ، ولا يزال مقدمو الرعاية الصحية يتعرفون على أسبابه. هناك نوعان من HLH: عائلي ومكتسب. يمثل HLH العائلي حوالي 25 ٪ من الحالات وتنقل العائلات هذه الحالة. إذا كان كلا الوالدين حاملين وراثيًا لـ HLH ، فإن الطفل لديه فرصة بنسبة 25٪ للإصابة بالمرض ، وفرصة 25٪ في عدم الإصابة بالمرض ، وفرصة بنسبة 50٪ في أن يكون حاملاً للمرض. هناك عدد من الحالات التي تسبب HLH المكتسب. وتشمل هذه:

الالتهابات الفيروسية وخاصة فيروس ابشتاين بار

جهاز مناعي ضعيف أو مريض


مرض يتميز بكثرة الحمر ونقص الصفيحات في نفس الوقت - علم الأحياء

ملاحظة: واحد & # 956g هو واحد ميكروغرام.

المتطلبات اليومية الموصى بها

20 جرام للنساء و 30 جرام للرجال. من 0.2 جرام للرضع إلى 45 جرام للإناث المرضعات. ينصح بعدم تناول أكثر من 200 جرام في اليوم.

ملاحظة: تأكد من قراءة الملصق الخاص بخميرة البيرة لأن بعض المنتجات الأقل جودة لا تحتوي على الكروم. مسحوق أو رقائق خميرة البيرة عالية الجودة تحتوي على ما يصل إلى 60 جرامًا من الكروم لكل ملعقة كبيرة (15 جرامًا)

المصادر الطبيعية للكروم بالترتيب الأبجدي

ملاحظة: فيتامين ج يعزز امتصاص الكروم الغذائي لذلك يجب تناول الأطعمة الغنية بفيتامين ج في نفس الوقت.

فيتامين ج (حمض الأسكوربيك) مطلوب أيضًا في تخليق الكولاجين في النسيج الضام ، والناقلات العصبية ، وهرمونات الستيرويد ، والكارنيتين ، وتحويل الكوليسترول إلى الأحماض الصفراوية ، ويعزز التوافر الحيوي للحديد. كما أنه يساعد في منع تخثر الدم والكدمات وتقوية جدران الشعيرات الدموية.

قد يتسبب نقص الحديد في فقر الدم الغذائي ، وانخفاض المقاومة للأمراض ، وحالة الانهيار العامة ، وشحوب البشرة ، وضيق التنفس عند المجهود اليدوي ، وفقدان الاهتمام بالجنس. الحديد هو علاج لفقر الدم. ومع ذلك ، هناك عدة أشكال من فقر الدم ، وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو واحد منها فقط. إذا كان الشخص يستهلك أطعمة غنية بالحديد ، فيجب عليه أيضًا تناول الأطعمة الغنية بفيتامين ب 9 (فولات) كل يوم ، إلى جانب الأطعمة الغنية بفيتامين ب 12. كل من هذه الفيتامينات ضرورية لبناء خلايا دم صحية. ينتج نقص الحديد بشكل عام عن فقدان الدم المفرط وسوء التغذية والالتهابات والإفراط في استخدام الأدوية والمواد الكيميائية.

أعلى مصادر الحديد بالمليجرام لكل 100 جرام

الكمية اليومية الموصى بها من الحديد هي 16 مجم في نظام غذائي متوازن للبالغين. الجرعة اليومية الآمنة القصوى هي 20 مجم.

فيتامين B9 مطلوب لتخليق الحمض النووي ونمو الخلايا وهو مهم لتكوين خلايا الدم الحمراء وإنتاج الطاقة وكذلك تكوين الأحماض الأمينية.

عند نقص فيتامين ب 9 ، يمكن أن يحدث التعب ، حب الشباب ، التهاب اللسان ، تشقق في زوايا الفم (مثل نقص فيتامين ب 2 ، فيتامين ب 6 وكذلك الحديد). قد يؤدي النقص طويل الأمد إلى الإصابة بفقر الدم ولاحقًا إلى هشاشة العظام ، بالإضافة إلى سرطان الأمعاء وعنق الرحم. قد يؤدي نقص الجنين في الجنين إلى زيادة خطر ولادة الطفل مصابًا بالسنسنة المشقوقة وغيرها من العيوب الخطيرة في الجهاز العصبي.

أعلى مصادر فيتامين ب 9 بالميكروجرام لكل 100 جرام

ملاحظة: الكمية اليومية الموصى بها من فيتامين ب 9 هي 400 جرام للبالغين. واحد g يساوي ميكروجرام واحد.

فيتامين ب 12 (سيانكوبالامين) ضروري لعملية التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية والأحماض الدهنية ومهم للوظيفة المناسبة للجهاز العصبي والحفاظ على خلايا الدم وتكوينها.

يمكن أن يؤدي نقص فيتامين ب 12 إلى التهاب اللسان ، والإرهاق ، وفقدان الوزن ، وآلام الظهر ، والخمول ، واللامبالاة. قد يؤدي أيضًا إلى فقدان التوازن ، وانخفاض ردود الفعل ، وخز في الأصابع وطنين (رنين في الأذنين). قد يؤدي أيضًا إلى ارتفاع مستوى الهوموسيستين في الدم والذي يمكن أن يكون سامًا للدماغ عند تناول جرعات عالية وقد يكون له دور في مرض الزهايمر ومرض باركنسون. قد يؤدي النقص الحاد إلى فقر الدم الخبيث المعروف أيضًا باسم Addisonian pernicious anae mia. مشكلة أخرى تظهر في النقص هي تآكل غمد المايلين وهو الغمد الدهني للنسيج الذي يعزل الألياف العصبية في الجسم.

فقر الدم الخبيث حالة مناعة ذاتية تمنع الجسم من امتصاص ما يكفي من فيتامين ب 12 في النظام الغذائي. إلى جانب فقر الدم ، يمكن أن يحدث تلف الأعصاب (الاعتلال العصبي) في النهاية. الجرعات العالية من فيتامين ب 12 تمنع حدوث مشاكل طويلة الأمد.

أعلى مصادر فيتامين ب 12 بالميكروجرام لكل 100 جرام

ملاحظة: واحد & # 956g هو واحد ميكروغرام.

الفطريات والنباتات والحيوانات غير قادرة على إنتاج فيتامين ب 12. تمتلك البكتيريا والعتائق فقط الإنزيمات اللازمة لتكوينها ، على الرغم من أن العديد من الأطعمة تعد مصدرًا طبيعيًا لـ B12 بسبب التعايش البكتيري. يتم تخزين فيتامين ب 12 في الكبد ويفرز في الصفراء على شكل أنزيم.

تتم إعادة الامتصاص في الجسم ، وطالما أنه لا توجد مشاكل في الجهاز الهضمي / الامتصاص أو اضطرابات في الكبد ، فإن كل من أكل اللحوم والنباتيين سيكسبون ما يكفي من النظام الغذائي المتوازن والمتنوع الذي يشمل الخضار النيئة المزروعة عضوياً والبذور والمكسرات التي تحتوي على فيتامين ب 12 من تأثير الميكروبات في التربة.

تعتبر الخضروات الجذرية ذات البقع الملطخة بسبب ملامستها للتربة مصدرًا جيدًا لفيتامين ب 12 ، ومع ذلك ، بمجرد تقشيرها أو فركها ، فإنها لن تحتوي على أي فيتامين ب 12. عشب الشعير هو مصدر نباتي جيد جدًا لفيتامين ب 12. يسبب الكحول والعديد من الأدوية نقص فيتامين ب 12.

لقد جردت تقنيات الزراعة المكثفة اليوم التربة من محتواها من المغنيسيوم الذي يمكن أن يسبب نقصًا في البشر. يمكن أن يؤدي النقص إلى الإصابة بتصلب الشرايين والربو والاكتئاب والارتباك ونوبات الصرع والنوبات القلبية وتلف الكلى وحصى الكلى والصداع النصفي وتشنجات العضلات والتهيج العصبي وضعف التمثيل الغذائي للبروتين والتجاعيد المبكرة.

غالبًا ما يظهر مدمنو الكحول المزمنون انخفاضًا في تركيز المغنيسيوم في بلازما الدم وناتج بولي مرتفع. لذلك ، قد يحتاجون إلى كمية إضافية من المغنيسيوم خاصة في حالة النوبة الحادة من الهذيان الارتعاشي.

يتم توزيع المغنيسيوم على نطاق واسع في الأطعمة وهو جزء من الكلوروفيل في الخضروات الخضراء ولكنه يعتمد على مكان وكيفية زراعة الطعام. تحتوي الأطعمة الطبيعية المزروعة عضوياً على المزيد من المغنيسيوم خاصةً إذا كانت تأتي من مناطق بركانية أو من البحر.

ملاحظة: غالبًا ما يفتقر الرياضيون وأي شخص يشارك في أنشطة بدنية مكثفة إلى المغنيسيوم لأنهم يتعرقون بغزارة ولكنهم لا يعوضون المعادن المفقودة ، لذا يجب عليهم تناول الكثير من هذه الأطعمة الغنية بالمغنيسيوم.

أعلى مصادر المغنيسيوم بالمليجرام لكل 100 جرام

ريحان ، كزبرة ، شبت ومريمية 694 مجم

بذور القرع والقرع 535 مجم

دبس السكر الأسود 24 ملغ

ملفوف سافوي ، سمك الهلبوت 28 مجم

فاكهة الخبز ، الفاصوليا الخضراء 25 مجم

فاكهة كيوي ، شمر ، تين 17 مجم

تبلغ الحاجة الغذائية الموصى بها من المغنيسيوم حوالي 420 مجم يوميًا للرجل البالغ متوسط ​​العمر ، و 320 مجم للنساء و 450 مجم أثناء الحمل والرضاعة.

الموليبدينوم ضروري لتوازن السكر في الدم ، وكما هو الحال مع الكروم ، غالبًا ما يكون محتوى التربة من الموليبدينوم منخفضًا جدًا. يجب على مرضى السكر والأشخاص الذين يعانون من انخفاض نسبة السكر في الدم تناول الأطعمة المضادة للأكسدة التي تحتوي على الكروم والفاناديوم والموليبدينوم. قد يظهر نقص موليبدنوم في الشخص الذي يتغذى بالكامل من خلال الأوردة لفترة طويلة جدًا أو في شخص يعاني من مشكلة وراثية حيث لا يستطيع الجسم استخدام الموليبدينوم الذي يتم تناوله في الأطعمة. قد يؤدي تجنب الأطعمة الغنية بالكبريت إلى نقص الموليبدينوم.

المصادر الطبيعية للموليبدينوم

لم يتم تحديد كمية يومية موصى بها من أجل الموليبدينوم ، ولكن يُعتقد أن المدخول الآمن يتراوح بين 150 و 500 ميكروغرام في اليوم.

قد يحدث نقص في البوتاسيوم بسبب الأدوية المدرة للبول أو أثناء اضطرابات الجهاز الهضمي مع القيء الشديد والإسهال والحماض السكري والتهاب الكلية الناقص البوتاسيوم. يسبب إجهادًا عصبيًا وجسديًا لا داعي له ، وخفقان في القلب ، وتشوش الذهن ، واهتزاز عصبي في اليدين والقدمين ، وحساسية كبيرة للأعصاب تجاه البرودة والتعرق المفرط في القدمين واليدين. في الحالات البسيطة لنقص البوتاسيوم ، شرب الكثير من ماء جوز الهند الطري يوميًا يمكن أن يعوض عن ذلك. يُنصح بتناول الكثير من التين والمشمش والبرقوق واللوز والطماطم أثناء استخدام مدرات البول عن طريق الفم. يجب تقييد الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم أثناء الفشل الكلوي الحاد ومرض أديسون & # 8217.

فرط الدم هو وجود الكثير من البوتاسيوم في الدم ومن المحتمل أن يهدد الحياة لأنه يسبب توصيل كهربائي غير طبيعي في القلب ومشاكل في نظم القلب قد تهدد الحياة. غالبًا ما ترتبط مستويات البوتاسيوم المرتفعة بالفشل الكلوي ، حيث تتراكم مستويات البوتاسيوم ولا يمكن إفرازها في البول. يمكن استخدام الأدوية لخفض مستويات البوتاسيوم حتى تتمكن الكلى من إخراج الفائض في البول. ومع ذلك ، قد تكون هناك حاجة لغسيل الكلى في حالات الطوارئ لإزالة البوتاسيوم إذا كانت وظيفة الكلى ضعيفة.

حاصرات بيتا وأدوية ارتفاع ضغط الدم هي أنواع الأدوية الأكثر شيوعًا التي يتم وصفها لأمراض القلب ويمكن أن تسبب زيادة مستويات البوتاسيوم في الدم. يجب تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم مثل الموز باعتدال عند تناول حاصرات بيتا. يمكن أن يكون استهلاك الكثير من البوتاسيوم ضارًا لأولئك الذين لا تعمل كليتهم بشكل كامل. إذا كانت الكلى غير قادرة على إزالة البوتاسيوم الزائد من الدم ، فقد تكون قاتلة.

ملاحظة: يجب تقييد الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم أثناء الفشل الكلوي الحاد ومرض أديسون & # 8217.

نقص بوتاسيوم الدم هو نقص البوتاسيوم في الدم عادة لأسباب مثل الإسهال والتعرق والقيء والأدوية مثل مدرات البول أو المسهلات. غالبًا ما يظهر في الحماض الكيتوني السكري ، حيث يفقد البوتاسيوم بشكل مفرط في البول. نظرًا لأن المواد الكيميائية في الجسم مرتبطة بعملية التمثيل الغذائي ، يمكن أن تترافق مستويات المغنيسيوم المنخفضة مع نقص بوتاسيوم الدم.

أعلى مصادر البوتاسيوم بالمليجرام لكل 100 جرام

لم يتم تحديد متطلبات البوتاسيوم ولكن تناول 800 مجم إلى 1300 مجم. في اليوم يقدر على أنه ما يقرب من الحد الأدنى من الاحتياجات.

يمكن أن يؤدي تناول الصوديوم بكميات كبيرة أو قليلة جدًا إلى حدوث خلل وظيفي في الخلايا. الخمول والارتباك والضعف والتورم والنوبات والغيبوبة هي بعض الأعراض التي يمكن أن تحدث مع فرط صوديوم الدم أو نقص صوديوم الدم. يعتمد علاج هذه الحالات على السبب الأساسي ، ولكن من المهم تصحيح اختلال توازن الصوديوم ببطء نسبيًا. يمكن أن يتسبب التصحيح السريع في تدفق المياه بشكل غير طبيعي داخل الخلايا أو خارجها. هذا مهم بشكل خاص لمنع تلف خلايا الدماغ (انحلال عضلة القلب المركزي).

يمكن أن تكون تقلصات الأطراف في بعض الأحيان بسبب نقص الملح بسبب التعرق من التمارين الشديدة. ربع ملعقة صغيرة من ملح البحر غير المكرر في الماء أو عصير الفاكهة يمكن أن يجلب لك الراحة الفورية.

يرتبط فرط صوديوم الدم بالجفاف ، وبدلاً من تناول الكثير من الصوديوم ، يوجد القليل جدًا من الماء. يمكن أن يحدث فقدان الماء هذا من أمراض مع القيء أو الإسهال ، والتعرق المفرط من التمارين أو الحمى ، أو من شرب السوائل التي تحتوي على تركيزات عالية من الملح. يمكن حلها عن طريق شرب الكثير من المياه المعبأة أو المفلترة وماء جوز الهند وعصير الأناناس وتجنب الأطعمة المصنعة وملح الطعام

يحدث نقص صوديوم الدم بسبب تسمم الماء (شرب الكثير من الماء بحيث يخفف الصوديوم في الدم ويطغى على آلية تعويض الكلى) أو بسبب متلازمة إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول غير المناسب الذي يمكن أن يرتبط بأمراض مثل أمراض الدماغ والسرطان والالتهاب الرئوي ومشاكل الغدة الدرقية وبعض الأدوية.

تم ربط نقص فيتامين ب 1 (الثيامين) د بمرض عقلي شديد. علامات النقص هي: فقدان الشهية ، واللامبالاة ، والاكتئاب ، والنعاس ، والتعب الشديد ، والتهيج ، والغثيان ، وضعف التركيز ، وضعف التنسيق ، والتقيؤ ، وآلام البطن ، وفقدان الشهية ، والإمساك ، والوذمة ، وتضخم الكبد ، والنسيان ، واضطرابات الجهاز الهضمي ، وتغيرات القلب ، والتهيج. , laboured breathing, nervousness, numbness of the hands and feet, pain and sensitivity, muscle aches, limb pains, swollen joints, tingling sensations, weak and sore muscles, general weakness and severe weight loss.

Beriberi is the vitamin deficiency disease in which the body does not have enough vitamin B1 (thiamine). Beriberi literally means "I can't, I can't" in Singhalese, which reflects the crippling effect it has on its victims. Vitamin B1 serves as a coenzyme in the chemical pathway responsible for the metabolism of carbohydrates. Persons may become deficient in vitamin B1 either by not ingesting enough in the diet or by excess use, which may occur in hyperthyroidism, pregnancy and lactation or fever. Prolonged diarrhoea may impair the body's ability to absorb vitamin B1 and severe liver disease impairs its use. Swelling of bodily tissues (oedema) is common.

Highest sources of vitamin B1 in milligrams per 100 grams

Deficiency of Vitamin B2 (riboflavin) may manifest itself as cracks and sores at the corners of the mouth, eye disorders, inflammation of the mouth and tongue, dermatitis, dizziness, eczema, hair loss, insomnia, light sensitivity, poor digestion and skin lesions. Retarded growth and slow mental responses have also been reporte d. Burning feet can also be indicative of a shortage and i t can also cause a lack of red blood cells.

Highest sources of vitamin B2 in milligrams per 100 grams

A shortage of vitamin B3 (niacin) may be indicated with symptoms such as canker sores, depression, diarrhoea, dizziness, fatigue, halitosis, headaches, indigestion , insomnia, limb pains, loss of appetite, low blood sugar, muscular weakness, skin eruptions and inflammation. It can also cause raised LDL cholesterol levels in the blood.

Pellegra is the niacin (vitamin B3) deficiency disease an d is characterised by bilateral dermatitis (meaning it appears on both sides of the body or limbs), diarrhoea and dementia.

NOTE: The man-made synthetic version of vitamin B3 has anti-vitamin properties meaning it inhibits the absorption of other vitamins and should be avoided.

Highest sources of vitamin B3 in milligrams per 100 grams

Vitamin B7 (biotin) a ssists in various metabolic chemical conversions, helps with the transfer of carbon dioxide and is also helpful in maintaining a steady blood sugar level.

Deficiency may result in dry scaly skin, fatigue, loss of appetite, nausea and vomiting, mental depression as well as tongue inflammation and high cholesterol. It may also lead to the appearance of severe rashes, fungal infections, brittle hair or even hair loss, muscle pain and mood swings.

There are high levels of a protein called avidin in raw egg whites which bind to vitamin B7 (biotin) which may cause a deficiency of this vitamin if consumed over a few months. When cooked, avidin is partially denatured and binding to biotin is reduced. However one study showed that 30-40% of the avidin activity was still present in the white after frying or boiling so consumption of cooked egg whites should be limited to about three times a week whereas egg yolks, that contain most of the nutrients and no avidin, should be consumed more often. The other alternative is to eat extra foods rich in vitamin B7 the same day as eating egg whites.

Highest sources of vitamin B7 in micrograms per 100 grams

A wholesome healthy diet of the natural foods below will boost the immune system and restore the blood levels of all nutrients well as fight off virus, fungal and bacteria infections naturally. If this diet is kept to it can fix many blood disorders. A noticeable difference should be felt within just one week.

The Nutrients, Minerals, Protein and Fibre pages can help you understand body processes and the natural foods it needs to function correctly. The nutritional value of foods is important. Wasting valuable time eating the wrong foods is damaging the body further and allowing viruses, pathogenic bacteria and parasites and worms to flourish each time they are consumed. They all reproduce so fast that just one high sugar and low nutrient meal can help them spread to other parts of the body and cause immeasurable damage. Having the correct nutrients available in the blood will defend the body against this.

Visit the Cleanse and Detoxify page to try that regime first which can clear the body of toxins and infection.

Drink one litre of bottled mineral w ater per day to avoid chemicals additives such as fluoride and chlorine and provide more of the essential minerals the body needs. One glass should be consumed just before sleeping to help the body eliminate waste and toxins from the body and the brain.

Meat and eggs(Three times a week)
Beef (organic lean grass-fed), eggs , lamb, poultry and game birds, organ meats, rabbit and venison .

سمكة (Three times a week)
Bloater fish, carp, cod, eel, halibut, herring, hilsa fish, kipper, mackerel, octopus, pilchards, salmon, sardines, shellfish, sprats , squid, swordfish, trout, tuna (fresh only) and whitebait and all other oily fish . Anchovies are high in sodium so not advised for those with high blood pressure. Deep sea fish and bottom dwelling shellfish can be contaminated with mercury so it is advisable to consume these with some algae, coriander and other green leafy vegetables or sulphur-rich foods which can chelate (bind to) mercury and eliminate it from the body.

Dairy (Yoghurt and kefir milk daily and cheese three times a week)
Kefir milk, non-pasteurised blue cheese and yoghurt (plain with live cultures)

Whole grains and psuedo-grains (at least one every day)
Amaranth, barley, brown rice, buckwheat, millet, oats, quinoa and teff. Consume one tablespoon of psyllium husks per day in a large glass of water or sprinkled onto meals as it has powerful properties that can support digestion and excretory processes and will work within two days to fix many colon and digestive issues.

خضروات (a selection of at least four different colours per day)
Algae, alfalfa, artichoke, ashitaba, asparagus, aubergine, avocado, beetroot, bell peppers (all colours), broccoli, Brussel sprouts, carrot, celery, chicory , chilli peppers, collard greens, courgettes, cress, cucumber, daikon, fennel, fenugreek , garlic, kale, kelp, leeks, lettuce , marrow, mushrooms, mustard greens, okra , onions, parsnips, peas, radishes , rocket, seaweed, spinach, spring onions, Swede, sweet potatoes, Swiss chard, tomatoes , turnips and watercress. Algae, such as chlorella and spirulina, contain many important nutrients and minerals often lacking in land-based crops. Take one tablespoon of one of them per day. Also consume three or four chopped garlic cloves per day. Let them and other allicin-producing plants, such as chives, leeks, onions and spring onions, stand for ten minutes to allow for the process, that produces allicin in these plants when they are damaged, to take place. Allicin has many powerful properties that benefit the health.

NOTE: grapefruit can interact with many medications.

Juice (pure, additive free, unsweetened - three glasses daily)
Beetroot (raw), carrot, cranberry, elderberry, grape, lemon, lime, mosambi, nasturtium (freshly pressed), orange, papaya, pineapple, pomegranate and tangerine. See also Raw Juice Therapy for many raw juicing recipes.

Seeds (as snacks or added to meals daily)
Flaxseeds, hemp, nasturtium , poppy , pumpkin, sesame , sunflower and watermelon. Hempseeds provide the correct balance of omega-6 (inflammatory) to omega-3 (anti-inflammatory) fatty acids and should be consumed daily. A handful of pumpkin seeds can be sprinkled on any dish or in sandwiches daily and add many important nutrients.

المكسرات (as snacks or added to meals daily. Best consumed with dried fruits to obtain the correct balance of vitamin C and E)
Almonds, brazil nuts (2 per week unless excessive sweating, through exercise or fever, has taken place, then eat 2 per day), cashews, chestnuts, coconut, hazelnuts, macadamia , peanuts, pecans, pine nuts, pistachios and walnuts (5 per day).

NOTE: Always buy unsalted nuts and organic when possible. If salt is required sprinkle with some Himalayan pink salt crystals or unrefined sea salt.

بهارات (to be used as often as possible daily. Can be added to teas also)
Cardamom, cayenne pepper, cinnamon, cloves (three ground), cumin, coriander, fennel, ginger, Himalayan pink salt crystals, nutmeg, paprika, peppercorns (all colours), sea salt (pure unrefined) and turmeric. A teaspoon of turmeric should be consumed daily due to its powerful compounds that can prevent many ailments. Sprinkle on to egg, fish and vegetable dishes or on brown rice and other grains.

Oils (cold-pressed only and used to cook with or dress vegetables and salads, especially with foods that contain fat-soluble nutrients, such as carotene, to enable absorption)
Coconut oil, flaxseed, grape seed, coconut oil, olive, rapeseed and a blend of sesame and rice bran oils. Also take one capsule of cod liver or krill oil daily, especially during the winter months between October and April in the Northern hemisphere.

Derivatives (to be consumed and used as desired)
Aloe vera juice, anise seed tea, apple cider vinegar, barley grass (powder or juice), bergamot tea, black strap molasses , brewer's yeast, brine pickles, caraway seed tea, chamomile tea, cocoa, green tea, honey, kimchi, kombucha, miso, peppermint tea, pine needle tea, sauerkraut, tea and tofu. Barley grass is one of the rare plants to contain vitamin B12 so is a useful addition to the diet of those that limit meat intake.

At least one (and ideally many more) natural foods and derivatives should be consumed each day from each of the categories above. Pick one of the six colours of fruit and vegetables to consume daily. Yellow/orange, white, red, green, black/blue/purple and cream/brown. Nature has kindly colour coded natural food for us and each colour provides specific nutrients and minerals in the right balances which are required daily. At least one iron rich green leafy vegetable or herb should be consumed daily.

If appetite does not allow enough consumption, juice them or make teas by steeping them in hot water for 20 minutes, then strain and drink immediately to gain the nutrients without the bulk. Teas can be gently reheated and honey and lemon added to make them more palatable and to add additional beneficial nutrients. See the Nature's Colour Codes page.

ملاحظة Non-heme iron is found in tea and dark green leafy vegetables like spinach and kale. However, tea and green leafy vegetables also contain oxalates that block the absorption of iron. To assist the body in the absorption of non-heme iron eat a couple of strawberries, a kiwi fruit or some orange, tangerine or mango at the same time.

NOTE: To benefit from foods containing fat-soluble nutrients, such as the carotenoids in carrots and tomatoes, always eat together with oily foods like rapeseed oil , olive oil, fish, nut or other seed oils or avocado because carotenoids are fat-soluble, meaning they are only absorbed into the body along with fats and can then assist with the manufacture of the essential vitamin A nutrient.

حذر: Many herbs are powerful and can react with medications. Always check before taking at the same time as any drugs.

NOTE: Some nutritional yeasts, especially brewer’s yeast, can also interact with medications. Those who are on Monoamine Oxidase Inhibitor antidepressants (MAOIs) medication are especially at risk. It is also best avoided by those carrying the herpes virus as it can induce a attack.

Try to avoid any foods with additives such as aspartame, refined and processed foods, coffee, fizzy drinks, sugar, table salt (use Himalayan pink crystals or unrefined sea salt), white flour and white rice (choose whole grains and brown or wild rice).

"Nature cures not the physician. " Hippocrates 460 BC

Search Nature Cures for an ailment, health disorder or disease


Essential Thrombocythemia

النقاط الرئيسية

  • Essential thrombocythemia is a disease in which too many platelets are made in the bone marrow.
  • Patients with essential thrombocythemia may have no signs or symptoms.
  • Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options for essential thrombocythemia.

Essential thrombocythemia is a disease in which too many platelets are made in the bone marrow.

Essential thrombocythemia causes an abnormal increase in the number of platelets made in the blood and bone marrow.

Patients with essential thrombocythemia may have no signs or symptoms.

Essential thrombocythemia often does not cause early signs or symptoms. It may be found during a routine blood test. Signs and symptoms may be caused by essential thrombocytopenia or by other conditions. Check with your doctor if you have any of the following:

  • صداع الراس.
  • Burning or tingling in the hands or feet.
  • Redness and warmth of the hands or feet.
  • Vision or hearing problems.

Platelets are sticky. When there are too many platelets, they may clump together and make it hard for the blood to flow. Clots may form in blood vessels and there may also be increased bleeding. These can cause serious health problems such as stroke or heart attack.

Certain factors affect prognosis (chance of recovery) and treatment options for essential thrombocythemia.

Prognosis and treatment options depend on the following:

  • The age of the patient.
  • Whether the patient has signs or symptoms or other problems related to essential thrombocythemia.

محتويات

The symptoms tend to be similar to AML in general with the following being possible symptoms: [7]

Easy bleeding from low platelets may include:

  • Bruising (ecchymosis)
  • Gingival bleeding
  • Nose bleeds (epistaxis)
  • Increased menstrual bleeding (menorrhagia)

Acute promyelocytic leukemia is characterized by a chromosomal translocation involving the retinoic acid receptor-alpha gene on chromosome 17 (RARA). [1] In 95% of cases of APL, retinoic acid receptor-alpha (RARA) gene on chromosome 17 is involved in a reciprocal translocation with the promyelocytic leukemia gene (PML) on chromosome 15, a translocation denoted as t(1517)(q24q21). [1] The RAR receptor is dependent on retinoic acid for regulation of transcription. [1]

Eight other rare gene rearrangements have been described in APL fusing RARA to promyelocytic leukemia zinc finger (PLZF المعروف أيضًا باسم ZBTB16), [8] nucleophosmin (NPM1), nuclear matrix associated (NUMA1), signal transducer and activator of transcription 5b (STAT5B), protein kinase A regulatory subunit 1α (PRKAR1A), factor interacting with PAPOLA and CPSF1 (FIP1L1), BCL6 corepressor (BCOR) or oligonucleotide/oligosaccharide-binding fold containing 2A (OBFC2A المعروف أيضًا باسم NABP1) genes. Some of these rearrangements are ATRA-sensitive or have unknown sensitivity to ATRA because they are so rare STAT5B/RARA and PLZF/RARA are known to be resistant to ATRA. [1]

The fusion of PML و RARA results in expression of a hybrid protein with altered functions. This fusion protein binds with enhanced affinity to sites on the cell's DNA, blocking transcription and differentiation of granulocytes. It does so by enhancing interaction of nuclear co-repressor (NCOR) molecule and histone deacetylase (HDAC). Although the chromosomal translocation involving RARA is believed to be the initiating event, additional mutations are required for the development of leukemia. [1]

RAR-α/PLZF gene fusion produces a subtype of APL that is unresponsive to tretinoin therapy and less responsive to standard anthracycline chemotherapy hence leading to poorer long-term outcomes in this subset of patients. [1]

Acute promyelocytic leukemia can be distinguished from other types of AML based on microscopic examination of the blood film or a bone marrow aspirate or biopsy as well as finding the characteristic rearrangement. The presence of promyelocytes containing multiple Auer rods (termed faggot cells) on the peripheral blood smear is highly suggestive of acute promyelocytic leukemia. Definitive diagnosis requires testing for the PML/RARA fusion gene. This may be done by polymerase chain reaction (PCR), fluorescent in situ hybridization (FISH), or conventional cytogenetics of peripheral blood or bone marrow. This mutation involves a translocation of the long arm of chromosomes 15 and 17. On rare occasions, a cryptic translocation may occur which cannot be detected by cytogenetic testing on these occasions PCR testing is essential to confirm the diagnosis. [1]

Initial treatment Edit

APL is unique among leukemias due to its sensitivity to all-عبر retinoic acid (ATRA tretinoin), the acid form of vitamin A. [1] Treatment with ATRA dissociates the NCOR-HDACL complex from RAR and allows DNA transcription and differentiation of the immature leukemic promyelocytes into mature granulocytes by targeting the oncogenic transcription factor and its aberrant action. [1] Unlike other chemotherapies, ATRA does not directly kill the malignant cells. [1] ATRA induces the terminal differentiation of the leukemic promyelocytes, after which these differentiated malignant cells undergo spontaneous apoptosis on their own. ATRA alone is capable of inducing remission but it is short-lived in the absence of concurrent "traditional" chemotherapy. [1] As of 2013 the standard of treatment for concurrent chemotherapy has become arsenic trioxide, which combined with ATRA is referred to ATRA-ATO [9] [10] before 2013 the standard of treatment was anthracycline (e.g. daunorubicin, doxorubicin, idarubicin or mitoxantrone)-based chemotherapy. Both chemotherapies result in a clinical remission in approximately 90% of patients with arsenic trioxide having a more favorable side effect profile. [5]

ATRA therapy is associated with the unique side effect of differentiation syndrome. [11] This is associated with the development of dyspnea, fever, weight gain, peripheral edema and is treated with dexamethasone. [12] The etiology of retinoic acid syndrome has been attributed to capillary leak syndrome from cytokine release from the differentiating promyelocytes. [12]

The monoclonal antibody, gemtuzumab ozogamicin, has been used successfully as a treatment for APL, [13] although it has been withdrawn from the US market due to concerns regarding potential toxicity of the drug and it is not currently marketed in Australia, Canada or the UK. [13] [14] Given in conjunction with ATRA, it produces a response in around 84% of patients with APL, which is comparable to the rate seen in patients treated with ATRA and anthracycline-based therapy. [13] It produces less cardiotoxicity than anthracycline-based treatments and hence may be preferable in these patients. [13]

Maintenance therapy Edit

After stable remission was induced, the standard of care previously was to undergo 2 years of maintenance chemotherapy with methotrexate, mercaptopurine and ATRA. [15] A significant portion of patients relapsed without consolidation therapy. [12] In the 2000 European APL study, the 2-year relapse rate for those that did not receive consolidation chemotherapy (ATRA not included) therapy was 27% compared to 11% in those that did receive consolidation therapy (p<0.01). [16] Likewise in the 2000 US APL study, the survival rates in those receiving ATRA maintenance was 61% compared to just 36% without ATRA maintenance. [17]

However, recent research on consolidation therapy following ATRA-ATO, which became the standard treatment in 2013, has found that maintenance therapy in low-risk patients following this therapy may be unnecessary, although this is controversial. [10]

Relapsed or refractory disease Edit

Arsenic trioxide (As2ا3) is currently being evaluated for treatment of relapsed / refractory disease. Remission with arsenic trioxide has been reported. [18] Studies have shown arsenic reorganizes nuclear bodies and degrades the mutant PML-RAR fusion protein. [18] Arsenic also increases caspase activity which then induces apoptosis. [18] It does reduce the relapse rate for high risk patients. [19] In Japan a synthetic retinoid, tamibarotene, is licensed for use as a treatment for ATRA-resistant APL. [20]

Investigational agents Edit

Some evidence supports the potential therapeutic utility of histone deacetylase inhibitors such as valproic acid or vorinostat in treating APL. [21] [22] [23] According to one study, a cinnamon extract has effect on the apoptotic process in acute myeloid leukemia HL-60 cells. [24]

Prognosis is generally good relative to other leukemias. Because of the acuteness of onset compared to other leukemias, early death is comparatively more common. If untreated, it has median survival of less than a month. It has been transformed from a highly fatal disease to a highly curable one. The cause of early death is most commonly severe bleeding, often intracranial hemorrhage. Early death from hemorrhage occurs in 5–10% of patients in countries with adequate access to healthcare and 20–30% of patients in less developed countries. Risk factors for early death due to hemorrhage include delayed diagnosis, late treatment initiation, and high white blood cell count on admission. [25] Despite advances in treatment, early death rates have remained relatively constant, as described by several groups including Scott McClellan, Bruno Medeiros, and Ash Alizadeh at Stanford University. [26]

Relapse rates are extremely low. Most deaths following remission are from other causes, such as second malignancies, which in one study occurred in 8% of patients. In this study, second malignancies accounted for 41% of deaths, and heart disease, 29%. Survival rates were 88% at 6.3 years and 82% at 7.9 years. [27]

In another study, 10-year survival rate was estimated to be approximately 77%. [5]

Acute promyelocytic leukemia represents 10–12% of AML cases. [13] The median age is approximately 30–40 years, [28] which is considerably younger than the other subtypes of AML (70 years). Incidence is higher among individuals of Latin American or South European origin. [29] It can also occur as a secondary malignancy in those that receive treatment with topoisomerase II inhibitors (such as the anthracyclines and etoposide) due to the carcinogenic effects of these agents, with patients with breast cancer representing the majority of such patients. [30] [31] [32] Around 40% of patients with APL also have a chromosomal abnormality such as trisomy 8 or isochromosome 17 which do not appear to impact on long-term outcomes. [1]


ابحث عن اختصاصي ابحث عن اختصاصي

If you need medical advice, you can look for doctors or other healthcare professionals who have experience with this disease. You may find these specialists through advocacy organizations, clinical trials, or articles published in medical journals. You may also want to contact a university or tertiary medical center in your area, because these centers tend to see more complex cases and have the latest technology and treatments.

If you can’t find a specialist in your local area, try contacting national or international specialists. They may be able to refer you to someone they know through conferences or research efforts. Some specialists may be willing to consult with you or your local doctors over the phone or by email if you can't travel to them for care.

You can find more tips in our guide, How to Find a Disease Specialist. We also encourage you to explore the rest of this page to find resources that can help you find specialists.

Healthcare Resources

  • To find a medical professional who specializes in genetics, you can ask your doctor for a referral or you can search for one yourself. Online directories are provided by the American College of Medical Genetics and the National Society of Genetic Counselors. If you need additional help, contact a GARD Information Specialist. You can also learn more about genetic consultations from MedlinePlus Genetics.

ابحث عن اختصاصي ابحث عن اختصاصي

If you need medical advice, you can look for doctors or other healthcare professionals who have experience with this disease. You may find these specialists through advocacy organizations, clinical trials, or articles published in medical journals. You may also want to contact a university or tertiary medical center in your area, because these centers tend to see more complex cases and have the latest technology and treatments.

If you can’t find a specialist in your local area, try contacting national or international specialists. They may be able to refer you to someone they know through conferences or research efforts. Some specialists may be willing to consult with you or your local doctors over the phone or by email if you can't travel to them for care.

You can find more tips in our guide, How to Find a Disease Specialist. We also encourage you to explore the rest of this page to find resources that can help you find specialists.

Healthcare Resources

  • To find a medical professional who specializes in genetics, you can ask your doctor for a referral or you can search for one yourself. Online directories are provided by the American College of Medical Genetics and the National Society of Genetic Counselors. If you need additional help, contact a GARD Information Specialist. You can also learn more about genetic consultations from MedlinePlus Genetics.

Diseases/Conditions Definition

May include chest pain, heartburn, acid reflux, upper ab. pain, possibly coughing and dysphagia.

Causes: Strangulated inguinal hernia, volvulus, intussusception, adhesions

Aetiology: drugs, peritonitis, post surgical, interruption of nerve supply

Aetiology unknown: Multifactorial, anxiety perhaps .

Sudden onset of pain in acute, bloody diarrhea, may have heametemesis, death if untreated

Aetiology: Alcohol, presence of gall stones, other causes

Aetiology:
Acute - any condition affecting normal drainage, bacterial, usually occurs with rhinitis
Chronic - consequence of unresolved acute sinisitis

Aetiology: Strep infection

1. Immune complex
2. Nephrotoxic (true immune)
Causes either

Acute nephritic syndome (haematuria, oligura, oedema, hypertension, uraemia)

The tumour is usually large, vascular, and found at one or other pole
. Spread is
• direct → perinephric tissues
• via lymphatics → para aortic lymph nodes
• via blood → along renal vein → lung, bone and brain

Aetiology:
Some form without any apparent cause, but predisposing factors may be:
1. Inadequate drainage or decreased urine volume (urine stagnates ie hydronephrosis, diverticulum of bladder)
2. Excess of normal constituents of urine
- Dehyrdration/ increase serum ca2+/ increased serum uric acid
3. Presence of abnormal constituents
- inflammation

A: Uncertain, but may be due to incompetent valves within the veins.

A: Torsion of the spermatic cord is usually in a congenitally abnormal testis, often maldescended. Torsion will not occur in an anatomically completely normal testis. Untreated, the testis undergoes irreversible infarction within a few hours

Common malignancy in elderlymen characterized by symptoms and signs of interference to urinary flow, plus low back pain as a result of haematogenous spread.

Common cause of gradually increasing frequency of urination, poor urinary stream, hesitancy, terminal dribbling and nocturia.


قراءة متعمقة

If you need to write patient education materials or assess your writing to ensure you’re communicating about diseases, disorders, conditions and syndromes accurately, here are more resources to help.
The AMA Style Insider provided a comprehensive overview of the origins of disease, condition and disorder which you can read here.

You can also read this overview on DifferenceBetween.com and this Quora discussion if you want to investigate some other perspectives on the topic.

  • أ مرض is a pathophysiological response to internal or external factors.
  • أ اضطراب is a disruption to regular bodily structure and function.
  • أ syndrome is a collection of signs and symptoms associated with a specific health-related cause.
  • أ condition is an abnormal state of health that interferes with normal or regular feelings of wellbeing.

Do you have trouble articulating the differences between diseases, disorders, syndromes and conditions?

About Dinethra Menon

Dinethra Menon is a medical and science writer with over a decade of experience communicating and writing medical education for doctors. She has a Bachelor of Science from the University of Melbourne and a postgraduate diploma in genetic counseling. Connect with her on LinkedIn, follow her on Twitter - @dinethra_menon or check out her Facebook page, Living With Hereditary Disease.


شاهد الفيديو: Кандида и Хашимото - бичът на съвременния човек (كانون الثاني 2022).